塞澤里綜合征的癥狀是什么？塞澤里綜合征怎么治療？

　　一、發病原因

　　本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識：

　　1、認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年，是由于遲發超敏反應的結果。但也可由其他疾病轉變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。

　　2、認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合征。

　　3、認為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。

　　二、發病機制

　　發病機制還不清楚。通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激后合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞。免疫表型主要為CD4。

　　塞澤里綜合征并發為惡性淋巴瘤：淋巴細胞發生了惡變即稱為淋巴瘤，按照“世界衛生組織淋巴系統腫瘤病理分類標準”，目前已知淋巴瘤有近70種病理類型，大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。在中國，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9％～10％，是一組療效相對較好的惡性腫瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且近十幾年來發病率逐年升高。

　　起病緩慢，自覺奇癢，皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣，神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年后漸變成紅皮病，皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻，根據我們觀察，本病的紅皮病與一般紅皮病比較，有下列不同的表現：

　　1、帶棕黃色。

　　2、消退處出現結節，魚鱗病樣或苔蘚樣損害。

　　3、皮膚干燥，尤以兩手背，易發生皸裂。

　　4、皮膚腫脹，容易擦破，皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發生水皰，毛發可脫落，甲營養不良或脫落，部分患者掌，跖角化過度，多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大，常見于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退，晚期患者體重減輕，乏力，發熱和盜汗，肝，脾腫大，其他器官如心，腎，食管和硬腦膜等亦可受累，各種癥狀的發生率可參見表2，病程一般較長，少數患者可自行緩解，晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發感染，有報道本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤，也有報道發生在成功治療Hodgkin病后。

　　本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結及肝，脾腫大，以及白細胞增多和血中S細胞增加（15％以上），一般不難診斷，但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病（如慢性淋巴細胞白血病，Hodgkin病，紅皮病型MF和成人T細胞白血病等）鑒別，慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞，少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同，Hodgkin病患者外周血中無S細胞，與紅皮病型MF和成人T細胞白血病（ATL）的鑒別。

　　1、有良好的心態應對壓力，勞逸結合，不要過度疲勞：可見壓力是重要的癌癥誘因，中醫認為壓力導致癌癥。預防過勞體虛引起免疫功能下降、內分泌失調，體內代謝紊亂，體內酸性物質沉積；壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。

　　2、加強體育鍛煉，增強體質：多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質。

　　3、生活要規律：生活習慣不規律的人，如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無規律，都會加重體質酸化，容易患癌癥。應當養成良好的生活習慣，從而保持弱堿性體質，使各種癌癥疾病遠離自己。

　　4、不要食用被污染的食物：如被污染的水，農作物，家禽魚蛋，發霉的食品等，要吃一些綠色有機食品（別是綠色蔬菜類），特要防止病從口入。

　　5、每年主動做一次防癌檢查：每個人體內都有癌的基因細胞，但是不一定每個人都會得癌癥。但當你的免疫功能低下的時候，正常的細胞減少，癌細胞就會增多。有腫瘤家族史的人最好一年檢查兩次身體；健康人則建議每年復查。

　　6、本病起病緩慢，早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解，少數患者可自行緩解。

　　1、血象：白細胞一般為（15～20）×109/L，最高為238×109/L，并出現典型S細胞，S細胞>10％～15％者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達80％，甚至90％以上。

　　2、骨髓象：早期正常，晚期可見S細胞，我們所見病例達29％。

　　3、其他：肝，腎功能，血清蛋白電泳和電解質測定一般正常，上海華山醫院皮膚科曾測所見病例的E花環試驗：Et和Ea與淋巴細胞轉化率均低于正常，說明患者細胞免疫功能低下，不僅如此，B淋巴細胞也僅為正常的50％，表明患者的體液免疫功能也降低。

　　常見白細胞增多達30000/mm3，周圍血，皮膚浸潤中和淋巴結內可見深腦回狀輔助T細胞（Sézary細胞），絕對數大于1000/mm3或循環中大于10％為塞澤里綜合征的診斷標準。

　　4、病理檢查：真皮上部血管周圍出現不等量S細胞，S細胞也可侵入。

　　表皮內，形成Pautrier微膿腫，不同于MF者為其他浸潤細胞比較單一，僅見少數巨噬細胞，罕見中性粒細胞，漿細胞或嗜酸粒細胞，晚期細胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織，可轉變成高度ML。

　　S細胞的直徑一般為10μm左右，胞核大，占整個細胞的80％以上，常不規則地凹陷成分葉狀，有時呈典型腦回狀或盤蛇狀，核染色質深，有的有核仁，胞漿少，呈嗜堿性，有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡，空泡內含物對PAS染色呈陽性反應，耐淀粉酶，為中性黏多糖，S細胞的細胞化學。

　　5、免疫組化：淋巴樣細胞表達CD2，CD，CD5，CD45RO，CD8-和CD3O-，類似其他低度皮膚T細胞淋巴瘤，如MF，在大多數病例中，皮膚浸潤，周圍血和受累的表淺淋巴結中有TCR基因克隆重排。

　　飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、（如卷心菜和菜花等）及蘿卜、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質，水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。

　　腫瘤病人熱能消耗大，因此飲食要比正常人多增加20％的蛋白質。

　　少吃油膩過重的食物；少吃狗肉、羊肉等溫補食物；少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物"；少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

　　一、治療

　　與MF一樣。治療方法大致有3種：

　　1、局部用藥：早期用0.02％～0.05％氮芥生理鹽水溶液。

　　2、放射治療：包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等，對皮損也有些效果。

　　3、全身化療：適用于晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥（瘤可寧），對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好，僅免疫功能低下，曾采用中藥和左旋咪唑等治療，似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發展階段的療效并不滿意。治療困難，平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤（MTX）有效率約50％。總存活率為8年左右。有些患者對光化學療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達拉濱和系統性化療亦可應用。

　　二、預后

　　本病起病緩慢，早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發感染。